Children with developmental language disorder: a frequency following response in the noise study / Crianças com transtorno de desenvolvimento da linguagem: uma resposta de seguimento de frequência (FFR) no estudo com ruído

Abstract Introduction: Children with developmental language disorder have been reported to have poor temporal auditory processing. This study aimed to examine the frequency following response. Objective: This work aimed to investigate speech processing in quiet and in noise. Methods: Two groups of children were included in this work: the control group (15 children with normal language development) and the study group (25 children diagnosed with developmental language disorder). All children were submitted to intelligence scale, language assessment, full audiological evaluation, and frequency following response in quiet and noise (+5QNR and +10QNR). Results: Results showed no statically significant difference between both groups as regards IQor PTA. In the study group, the advanced analysis of frequency following response showed reduced F0 and F2 amplitudes. Results also showed that noise has an impact on both the transient and sustained components of the frequency following response in the same group. Conclusion: Children with developmental language disorder have difficulty in speech processing especially in the presence of background noise. Frequency following response is an efficient procedure that can be used to address speech processing problems in children with developmental language disorder.

Resumo Introdução: Tem sido relatado que crianças com transtorno do desenvolvimento da linguagem têm processamento auditivo temporal deficiente. Objetivo: Examinar a resposta de seguimento de frequência eo processamento da fala no silêncio e no ruído. Método: Dois grupos de crianças foram incluídos neste trabalho: o grupo controle (15 crianças com desenvolvimento normal de linguagem) e o grupo de estudo (25 crianças com diagnóstico de transtorno do desenvolvimento da linguagem). Todas as crianças foram submetidas à escala de inteligência, avaliação da linguagem, avaliação audiológica completa e resposta de seguimento de frequência em silêncio (Q) e no ruído (N): +5QNR e +10QNR. Resultados: Os resultados não mostraram diferença estatisticamente significante entre os dois grupos no que diz respeito ao QI ou PTA. No grupo de estudo, a análise avançada da resposta de seguimento de frequência mostrou amplitudes reduzidas de F0 e F2. Os resultados também mostraram que o ruído tem um impacto nos componentes transitório e sustentado da resposta de seguimento de frequência no mesmo grupo. Conclusão: Crianças com transtorno do desenvolvimento da linguagem apresentam dificuldade no processamento da fala principalmente na presença de ruído de fundo. A resposta de seguimento de frequência é um procedimento eficiente que pode ser usado para avaliar problemas de processamento de fala em crianças com transtorno do desenvolvimento da linguagem.

Síndrome del uno y medio asociado a parálisis facial. Presentación de un caso / One and a half syndrome associated with facial paralysis. A case report / Síndrome de um e meio associada à paralisia facial. Apresentação de um caso

RESUMEN Introducción: el síndrome del uno y medio, descrito por primera vez por Miller Fisher en 1967, se caracteriza por la presencia de parálisis de la mirada conjugada horizontal y oftalmoplejía internuclear ipsilateral. Eggenberger descubrió la combinación del síndrome del uno y medio y la parálisis del nervio facial ipsilateral, y lo denominó síndrome del ocho y medio. Caso clínico: paciente de 36 años de edad con antecedentes de salud, que acude por desviación de la boca y visión doble con ambos ojos en mirada hacia la derecha e izquierda, con mareos. Al examen oftalmológico en ojo derecho presenta limitación de la abducción y aducción con movimientos verticales conservados. Ojo izquierdo: limitación de la aducción del ojo con abducción y movimientos verticales conservados, nistagmo en abducción y exotropia menor de 15 grados, dificultad para el cierre palpebral del ojo derecho con desviación de la comisura labial del lado izquierdo. Discusión: las causas más frecuentes son el infarto protuberancial y la esclerosis múltiple, siguiendo las hemorragias pontinas y los tumores del tallo cerebral. Se indicó imagen por resonancia magnética. Conclusiones: se diagnostica parálisis facial periférica derecha y síndrome del uno y medio, el estudio de imagen mostró tumor a nivel de tronco encefálico (puente). Se trató con radioterapia.

ABSTRACT Introduction: the one-and-a-half syndrome, first described by Miller Fisher in 1967, is characterized by the presence of horizontal conjugated gaze palsy and ipsilateral internuclear ophthalmoplegia. Eggenberger discovered the combination of one-and-a-half syndrome and ipsilateral facial nerve palsy, and named it eight-and-a-half syndrome. Clinical case: 36-year-old patient with a medical history, who comes to the hospital due to a deviation of the mouth and double vision with both eyes looking to the right and left, with dizziness. On ophthalmological examination in the right eye, he presented limited abduction and adduction with preserved vertical movements. Left eye: limitation of adduction of the eye with abduction and preserved vertical movements, nystagmus in abduction and exotropia less than 15 degrees, difficulty in closing the right eye with a deviation of the labial commissure on the left side. Discussion: the most frequent causes are pontine infarction and multiple sclerosis, followed by pontine hemorrhages and brain stem tumors. Magnetic resonance imaging was indicated. Conclusions: right peripheral facial palsy and one-and-a-half syndrome were diagnosed, the imaging study showed a tumor at the level of the brainstem (bridge). It was treated with radiotherapy.

RESUMO Introdução: a síndrome do um e meio, descrita pela primeira vez por Miller Fisher em 1967, é caracterizada pela presença de paralisia do olhar conjugado horizontal e oftalmoplegia internuclear ipsilateral. Eggenberger descobriu a combinação da síndrome do um e meio com a paralisia do nervo facial ipsilateral e a chamou de síndrome dos oito e meio. Caso clínico: paciente de 36 anos, com antecedentes de saúde, que chega ao hospital devido a desvio da boca e visão dupla com os dois olhos à direita e esquerda, com tontura. Ao exame oftalmológico do olho direito, apresentava abdução e adução limitadas com movimentos verticais preservados. Olho esquerdo: limitação da adução do olho com abdução e movimentos verticais preservados, nistagmo em abdução e exotropia menor que 15 graus, dificuldade de fechamento do olho direito com desvio da comissura labial do lado esquerdo. Discussão: as causas mais frequentes são o infarto pontino e a esclerose múltipla, seguidos por hemorragias pontinas e tumores do tronco encefálico. Foi indicada ressonância magnética. Conclusões: foram diagnosticados paralisia facial periférica direita e síndrome um e meio, o estudo de imagem evidenciou tumoração ao nível do tronco encefálico (ponte). Foi tratado com radioterapia.

Utilización de las zonas de entrada seguras para el abordaje de lesiones intrínsecas de tronco cerebral en adultos / Use of safe entry zones for the approach of intrinsic brainstem lesions in adults

Introducción: Las "zonas de entrada seguras" (ZES) al tronco cerebral describen accesos destinados a preservar estructuras críticas. La mayoría de las publicaciones son descripciones anatómicas; existiendo pocas sobre su aplicación. En este escenario, nuestro trabajo puede sumar información para el manejo quirúrgico en casos seleccionados. Material y Métodos: De una serie de 13 pacientes, se presentan 9 que no eran candidatos para biopsia estereotáctica y recibieron microcirugía. Las localizaciones fueron: mesencéfalo (3), tectum (1), protuberancia (2) y bulbo (3). Cinco pacientes tuvieron KPS => 70; y 4, KPS <70. Diferentes ZES fueron utilizadas según la topografía lesional. El grado de resección se basó en la biopsia intraoperatoria y el monitoreo neurofisiológico. Resultados: Los hallazgos patológicos fueron: astrocitoma pilocítico (1), glioma de bajo grado (1), hemangioblastoma (1), subependimoma (1), disgerminoma (1), y lesiones pseudotumorales (3 cavernomas y 1 pseudotumor inflamatorio). El grado de resección fue completo (4), subtotal (3), y biopsia fue considerada suficiente en (2). Un paciente falleció en el postoperatorio. Discusión: Las lesiones del tronco cerebral son infrecuentes en adultos. Las controversias surgen cuando se balancean los beneficios de obtener diagnóstico histopatológico y los riesgos potenciales de procedimientos invasivos. La amplia variedad de hallazgos en esta localización exige una precisa definición histopatológica, que no solamente determinará la terapéutica adecuada, sino que advierte sobre las consecuencias potencialmente catastróficas de los tratamientos empíricos. Las ZES ofrecen un acceso posible y seguro, aunque es más realista considerarlas como áreas para abordar lesiones intrínsecas con baja morbilidad más que como zonas completamente seguras

Introduction: The "safe entry zones" (SEZ) to the brainstem are special entrances described to preserve critical structures. Most publications correspond to anatomic research; few papers report their application in surgery. In this scenario, our report could add information to the surgical management in selected cases. Material and Methods: Out of a series of 13 patients, 9 were non-candidates for stereotactic biopsy and received microsurgery. Localizations of the lesions were: mesencephalus (3), tectal plate (1), pons (2) and medulla oblongata (3). Five patients had KPS => 70; 4, KPS <70. Different SEZ were used according to lesional topography. The extent of resection were based on the frozen pathology findings and neurophysiological monitoring. Results: A variety of pathological findings were found: low-grade glioma (1); pilocytic astrocytoma (1); hemangioblastoma (1); subependimoma (1); disgerminoma (1); pseudotumoral lesions (cavernomas 3 and inflammatory pseudotumor 1). The extent of resection was complete (4), subtotal (3), and biopsy was considered sufficient in 2 cases. One patient died 96-hours-postoperative due to brainstem edema. Discussion: Brainstem structural lesions are uncommon in adults. Controversies arise regarding the need of histologic diagnosis, weighing benefits of a reliable diagnosis and the potential disadvantages of the invasive procedures. The accurate histopathological definition could not only determine an adequate therapy, but also can prevent the disastrous consequences of empiric treatments. The SEZ provides a feasible and safe access, although it is more realistic to consider them as areas to approach intrinsec lesions with less morbidity than to consider them as completely safe entrances

Correlación del umbral de potencial evocado auditivo de tronco cerebral con el umbral de potencial evocado auditivo de estado estable en pacientes hipoacúsicos / Correlation of the threshold of auditory brainstem response with the auditory steady state response in hearing loss patients

RESUMEN Introducción: El avance de los dispositivos de ayuda auditiva han ocasionado a su vez el desarrollo de las técnicas electrofisiológicas destinadas al diagnóstico de la sordera. Objetivo: Comparar los umbrales del potencial evocado auditivo de tronco cerebral (PEATC) y del potencial evocado auditivo de estado estable (PEAee) en niños con hipoacusia. Material y método: Estudio observacional descriptivo de una serie de casos de pacientes de 0 a 6 años de edad con hipoacusia, diagnosticada mediante PEATC y PEAee. Se compara el umbral de la onda V en el PEATC y la media del valor registrado en 2 y 4 kHz en el PEAee mediante la correlación de Spearman y se utiliza el índice Kappa para conocer la concordancia entre las mismas. Resultados: Se diagnosticaron 89 oídos con hipoacusia, 23 con hipoacusia profunda. Se obtiene un valor de rho de Spearman de 0,64 (p <0,001). El índice de Kappa obtenido es del 0,59 con un IC al 95% entre 0,52 y 0,66 (p <0,001). La diferencia media de umbrales entre el PEAee y el PEATC es de −2,42 dB con una desviación estándar de 13,11 dB. Conclusión: Se obtiene un grado de relación y acuerdo moderado entre las pruebas, influido sobre todo por los pacientes con hipoacusia profunda. Los umbrales del PEAee son mayores que los del PEATC.

ABSTRACT Introduction: The advancement of hearing aid devices has led to the development of electrophysiological techniques for the diagnosis of hearing loss. Aim: To compare the thresholds of auditory brainstem response (ABR) with the auditory steady state response (ASSR) in hearing loss children. Material and method: A descriptive observational study of cases from 0 to 6 years of age with hearing loss, diagnosed by ABR and ASSR was performed. The Spearman correlation test is used to compare the threshold obtained for the V wave in the ABR and the average value recorded in 2 and 4 kHz in the ASSR. To know the concordance between the two tests, the Kappa index is used. Results: 89 ears were diagnosed with hearing loss, 23 with profound hearing loss. The Spearman's rho value is 0.64 (p <0.001). The Kappa index obtained is 0.59 with a 95% CI between 0.52 and 0.66 (p <0.001). The mean difference thresholds between the ASSR and the ABR is −2.42 dB with a standard deviation of 13.11 dB. Conclusion: A moderate relationship and agreement between the tests is obtained, influence especially in patients with profound hearing loss. The thresholds of ASSR are higher than those of ABR.

Importancia del diagnóstico histopatológico en el tratamiento de las lesiones del tronco cerebral en adultos / Relevance of histopathological diagnosis in the treatment of brainstem lesions in adults

Los tumores del tronco cerebral son infrecuentes en la población adulta. Las controversias surgen cuando se considera la necesidad de confirmar el diagnóstico histopatológico en esta área elocuente del cerebro, balanceando los beneficios de obtener un diagnóstico certero y las desventajas de los procedimientos invasivos. Existen escasas publicaciones acerca de su tratamiento quirúrgico en adultos, todas series pequeñas analizadas retrospectivamente. Presentamos nuestra experiencia con el propósito de contribuir al proceso de toma de decisiones. Diez de 13 pacientes fueron intervenidos. Las lesiones se clasificaron en focales (n:7), infiltrativa difusa (n:1), tectal (1) y exofítica (1). El estado neurológico según la escala Karnofsky Performance Status fue ≥ 70 en 6 casos y < 70 en 7. Las muestras fueron obtenidas mediante abordaje microquirúrgico directo o por biopsia estereotáctica. Los hallazgos histopatológicos fueron confirmados en todos los casos: astrocitoma pilocítico (n:1), glioma de bajo grado (n:1), glioblastoma (n:1), hemangioblastoma celular (n:1), subependimoma (n:1), disgerminoma (n:1), y lesiones pseudotumorales (n:4, 3 cavernomas, 1 pseudotumor inflamatorio). La amplia variedad de hallazgos patológicos en esta localización en adultos exige una precisa definición histopatológica, que no solo determina la terapéutica adecuada sino que también previene las consecuencias potencialmente catastróficoas de los tratamientos empíricos.

Brainstem tumors are uncommon beyond childhood. Controversies arise regarding the need of histological diagnosis in this eloquent area of the brain, weighting the benefits of a reliable diagnosis against the disadvantages of invasive procedures. There are scant publications about the surgical management of brainstem tumors in adults, all of them involving small retrospective cohorts. We are reporting our experience with the aim of contributing to the decision making process. Out of a series of 13 patients, 10 were approached surgically. According to Guillamo´s classification the lesions were: focal (n:7), diffuse infiltrative (n:1), tectal (n:1), and exophytic (n:1). According to the Karnofsky Performance Status scale, the neurological status was ≥ 70 in 6 cases and < 70 in 7. Histopathology was confirmed in all 10 treated cases and the samples were obtained by a direct microsurgical approach or by stereotactic biopsy. Histopathological findings were: pilocytic astrocytoma (n:1), low grade glioma (n:1), glioblastoma (n:1), cellular haemangioblastoma (n:1), subependimoma (n:1), pseudotumoral lesions (n:4; 3 cavernomas, 1 inflammatory pseudotumor), and disgerminoma (n:1). As a broad variety of pathologies could be found in this brain localization, an accurate histopathological definition can not only determine the adequate therapy, but also avoid the disastrous consequences of empiric treatments.

State of the art: pediatric brain stem gliomas / Estado del arte: Gliomas del tronco encefálico en pediatría

Abstract Brain stem are a heterogeneous group of tumors regarding both clinical gliomas; presentation and prognosis. They can be classified on the basis of their biological behaviour, anatomical location and radiographic appearance on MRI. The choice of treatment depends largely on whether the tumor is a diffuse intrinsic pontine glioma or not. A better understanding of the biology of these tumors can be the key for progress in treatment. The purpose of this article is provide updated information to enable a detailed understanding of this group of tumors and thus help to optimize the management of this condition in the pediatric population.

Resumen Los gliomas del tronco encefálico son un grupo heterogéneo de tumores tanto en la presentación clínica como en el pronóstico. Se pueden clasificar en función de su compor tamiento biológico, localización anatómica y la apariencia radiográfica en la RM. La elección del tratamiento depende en gran medida de si el tumor es un glioma intrínseco difuso del puente o no. Una mejor comprensión de la biología de estos tumores puede ser la clave para el pro greso en el tratamiento. El propósito de este artículo es proporcionar información actualizada que permita una comprensión detallada de este grupo de tumores y así ayudar a optimizar el tratamiento de esta condición en la población pediátrica.

Role of cervical vestibular evoked myogenic potentials (cVEMP) and auditory brainstem response (ABR) in the evaluation of vestibular schwannoma / Papel dos potenciais evocados miogênicos vestibulares cervicais (cVEMP) e potencial evocado auditivo de tronco encefálico (PEATE) na avaliação do schwannoma vestibular

Abstract Introduction: Cervical vestibular evoked myogenic potentials (cVEMP) can assess the integrity of the inferior vestibular nerve thereby promising to be a useful tool in the audiological test battery to diagnose vestibular schwannoma. Objective: To ascertain the utility of cVEMP in diagnosis of vestibular schwannoma in conjunction with the ABR and to evaluate whether the size of lesion has any effect on the cVEMP measures. Methods: Case-files of 15 known cases of vestibular schwannoma whose pure tone audiometry, auditory brainstem response (ABR), cVEMP and radiological investigation findings were available, were included in the study. Patients were categorised as large or small tumours based on the size. The absolute and inter-peak latencies of ABR, amplitudes of waves V and I, and inter-aural latency difference of wave V of ABR; and latency of P1 and N1 of cVEMP and amplitude of P1-N1 complex were considered in the study. Results: There were eight large and nine small tumours. All the patients with large tumours showed significant severity of hearing loss whereas only three out of nine patients with small tumours showed severe to profound deafness in the affected ear. The rest showed hearing status ranging from normal hearing sensitivity to moderate hearing loss. Most of the patients with large tumours showed complete absence of ABR in the affected ears with no identifiable wave-peaks. ABR in small tumours exhibited delayed III-I and delayed V-I interpeak latency interval (IPL). Four out of five patients with large unilateral tumours revealed contralateral effects of reduced amplitude or absence of cVEMP. On the contrary, six out of eight unilateral small tumours showed a normal cVEMP response in the contralateral ear. Both the patients with NF2 in the present study demonstrated cVEMP abnormalities. Conclusion: ABR and cVEMP, when used in combination, can be of immense use in identification of neuro-otologic conditions such as vestibular schwannoma and bilateral tumours in NF2. In the evaluation of unilateral vestibular schwannoma, abnormal contralateral findings of cVEMP and ABR are strongly indicative of the tumour size >2.5 cm. In unilateral severe to profound loss wherein ABR in poorer ear cannot give information of site-of-lesion, cVEMP can help in the differentiation.

Resumo Introdução: Os potenciais evocados miogênicos vestibulares cervicais (cVEMP) podem avaliar a integridade do nervo vestibular inferior, prometem assim ser uma ferramenta útil na bateria de testes audiológicos para o diagnóstico de schwannoma vestibular. Objetivo: Determinar a utilidade de cVEMP no diagnóstico de schwannoma vestibular em conjunto com PEATE e avaliar se o tamanho da lesão tem qualquer efeito sobre as medidas do cVEMP. Método: Quinze casos diagnosticados com schwannoma vestibular cujos exames de audiometria tonal pura, potencial evocado auditivo de tronco encefálico (PEATE), cVEMP e investigação radiológica estavam disponíveis foram incluídos no estudo. Os pacientes foram classificados como portadores de tumores grandes ou pequenos. As latências absolutas e interpico de PEATE as amplitudes das ondas V e I e a diferença de latência interaural da onda V da PEATE e a latência de P1 e N1 de cVEMP e amplitude do complexo P1-N1 foram consideradas no estudo. Resultados: Havia oito tumores grandes e nove pequenos. Todos os pacientes com tumores grandes apresentavam perda auditiva grave enquanto apenas três dos nove pacientes com pequenos tumores apresentaram surdez grave a profunda na orelha acometida. O restante apresentou audição que variou de normal a perda auditiva moderada. A maioria dos pacientes com tumores grandes demonstrou ausência completa de PEATE nas orelhas acometidas sem picos de onda identificáveis. O PEATE em tumores pequenos apresentou intervalo de latência interpico (ILI) tardia III-I e tardia V-I. Quatro em cada cinco pacientes com tumores grandes unilaterais revelaram efeitos contralaterais de amplitude reduzida ou ausência de cVEMP. Ao contrário, seis dos oito tumores pequenos unilaterais apresentaram resposta de cVEMP normal na orelha contralateral. Ambos os pacientes com NF2 no presente estudo demonstraram anormalidades na cVEMP. Conclusão: PEATE e cVEMP, quando usadas em combinação, podem ser úteis na identificação de condições neuro-otológicas como schwannoma vestibular e tumores bilaterais em NF2. Na avaliação de schwannoma vestibular unilateral, achados contralaterais anormais de cVEMP e PEATE são fortemente indicativos de tumor >2,5 cm. Na perda unilateral grave a profunda, na qual o PEATE na orelha mais prejudicada não fornece informações do local da lesão, cVEMP pode ajudar na diferenciação.

Nuestra experiencia en el manejo de los cavernomas de tronco, de tálamo y de ganglios basales / Our experience in the management of trunk, thalamus and basal ganglia cavernomas

OBJETIVO: Presentar nuestra experiencia en el manejo de los cavernomas de tronco cerebral, de tálamo y de ganglios basales. MATERIAL Y MÉTODO: Analizamos una serie de 16 pacientes asistidos en nuestra Institución, entre enero de 1990 y diciembre del año 2013. De ellos, 9 fueron varones y 7 mujeres. El rango de edad osciló entre 3 y 61 años. RESULTADOS: Siete debutaron con hemorragia cerebral, de ellos 4 se localizaban en protuberancia y 3 en el bulbo raquídeo. Siete pacientes tuvieron cavernomas múltiples, de ellos 3 tenían familiares con la misma enfermedad. El procedimiento diagnóstico de elección fue la resonancia nuclear magnética de cerebro en todos, y en los pacientes con cavernomas múltiples se completó el estudio con resonancia nuclear magnética de médula espinal. El tratamiento fue conservador en 9 enfermos, quirúrgico en 6 y radiocirugía estereotáctica en 1 enfermo; a éste paciente hubo necesidad de operarlo 6 meses después del tratamiento radiante por un resangrado voluminoso en la protuberancia. DISCUSIÓN: La cirugía es exitosa cuando el cavernoma se ubica a 2 mm de la piamadre, o del epéndimo. La radiocirugía puede ser causante de resangrado y de mayor volumen que las hemorragias previas. Por último, el tratamiento conservador sigue teniendo vigencia en los pacientes que se recuperaron neurológicamente y cuando se ubican en la profundidad del tronco cerebral, tálamo óptico o ganglios basales. CONCLUSIÓN: Cada paciente debe evaluarse individualmente para decidir el tipo de tratamiento, teniendo en cuenta la edad, la recuperación de los signos neurológicos, el volumen y la localización precisa del cavernoma

Objective: To present our experience in the management of brainstem, thalamus and basal ganglia cavernous malformations. Material and Method: We analyzed a series of 16 patients admitted to our Institution between January 1990 and December 2013. Nine of them were male and 7 female. Age ranged between 3 and 61. Results: Seven patients presented brainstem hemorrhage, 4 being pontine and the remaining 3 were medullary. Seven patients had multiple cavernomas, and 3 of them had a family background with the disease. The chosen diagnostic procedure was brain MRI in all patients; in patients with multiple cavernomas spine MRI was also requested. Nine patients received conservative treatment, 6 patients underwent surgery and one was treated with stereotactic radiosurgery but had to be operated on six months after radiation treatment due to voluminous re-bleeding at protuberance. Discussion: Surgery is successful when the cavernous malformation is placed 2 mm away from pia mater or ependyma. Radiosurgery can cause re-bleeding and of a greater volume than previous hemorrhages. Finally, conservative treatment is useful in patients who get neurologically recovered and when malformations are placed deep in brainstem, optic thalamus or basal ganglia. Conclusion: Each patient has to be individually assessed to individually assessed to make a decision regarding the type of treatment, taking into account age, recovery of neurological signs, volume, and precise location of cavernous malformation

Neurodegenerative changes in the brainstem and olfactory bulb in people older than 50 years old: a descriptive study / Alterações neurodegenerativas no tronco cerebral e bulbo olfatório em indivíduos acima de 50 anos: um estudo descritivo

With the increase in life expectancy in Brazil, concerns have grown about the most prevalent diseases in elderly people. Among these diseases are neurodegenerative diseases, such as Alzheimer’s and Parkinson’s diseases. Protein deposits related to the development of these diseases can pre-date the symptomatic phases by years. The tau protein is particularly interesting: it might be found in the brainstem and olfactory bulb long before it reaches the limbic cortex, at which point symptoms occur. Of the 14 brains collected in this study, the tau protein was found in the brainstems of 10 (71.42%) and in olfactory bulbs of 3 out 11. Of the 7 individuals who had a final diagnosis of Alzheimer’s disease (AD), 6 presented tau deposits in some region of the brainstem. Our data support the idea of the presence of tau protein in the brainstem and olfactory bulb in the earliest stages of AD.

Com o aumento da expectativa de vida no Brasil e no mundo, crescem as preocupações com as doenças mais prevalentes entre os idosos, dentre elas as doenças neurodegenerativas (DN) como a doença de Alzheimer (DA) e a doença de Parkinson (DP). Sabe-se que os depósitos proteicos relacionados com o desenvolvimento destas doenças podem preceder a fase sintomática em anos. A proteína tau é de particular interesse, uma vez que parece ser encontrada no tronco encefálico e bulbo olfatório muito antes de atingir o córtex límbico, quando ocorrem os primeiros sintomas. Dos 14 encéfalos coletados neste estudo, a proteína tau foi encontrada, no tronco encefálico, em 10 (71,42%) e no bulbo olfatório em 3 de 11. Dos 7 indivíduos que tiveram diagnóstico final de DA, todos apresentavam depósitos de tau em alguma região do tronco encefálico. Nossos dados estão de acordo com a literatura mais recente, que tem confirmado a presença de proteína tau no tronco encefálico e bulbo olfatório nos estágios mais precoces da DA.

Tumores de tronco cerebral en niños tratados con radioterapia / Radiation therapy in the treatment of brain-stem tumors in children

Introduction: Due to their location, tumors of the trunk (TT) present a high surgical risk and the diagnosis is usually made by imaging. In Chile, these cases are treated according to the PINDA Program (national treatment guide for pediatric tumors). All patients receive radiotherapy (RT) after diagnosis. The aim of this study is to evaluate the treatment results for TT at the National Cancer Institute (NCI) between 1993 and 2011. Patients and Method: A retrospective review of patients diagnosed with TT at NCI was conducted. Patient population, symptoms, treatment received and overall survival are described. Prognostic factors were analyzed. Results: From November 1993 to December 2011, 70 children were referred for possible RT, 68 of them actually received it. The median age at diagnosis was 7 years old. In June 2012, out of 70 patients, 60 were deceased, all due to disease progression. The median survival of patients who received RT (68 patients) was 8.5 months from the end of treatment; the survival rates at 1, 2 and 3 years was 31.5 percent 14.3 percent and 12.8 percent respectively. Univariate analysis showed that survival was affected by the MRN high resolution imaging (p = 0.07) and by the diffuse tumor pattern (p = 0.025). Multivariate analysis showed survival is affected by the MRN high resolution imaging (p = 0.011) and a higher dose of RT protector (p = 0.015). Conclusions: The poor results obtained in the treatment of TT with RT at the INC are similar to those reported by other centers. Further explorations regarding other treatment options based on combined therapy using RT are needed.

Introducción: Los tumores de tronco (TT), por su ubicación, conllevan un alto riesgo quirúrgico, por lo que generalmente el diagnóstico se realiza por imágenes. En Chile se tratan según el programa PINDA (guía para tratamiento de tumores pediátricos nacional). Todos reciben radioterapia (RT) luego del diagnóstico. El objetivo de esta publicación es evaluar los resultados de tratamiento de los TT en el Instituto Nacional del Cáncer (INC) en el período 1993-2011. Pacientes y Método: Revisión retrospectiva de los pacientes tratados con el diagnóstico de TT en el INC. Se describe la población de pacientes, síntomas de presentación, tratamientos recibidos y sobrevida global. Se exploraron factores pronósticos. Resultados: Desde noviembre de 1993 hasta diciembre de 2011 fueron derivados para consideración de RT 70 niños, de ellos 68 la recibieron. La mediana de edad al diagnóstico fue de 7 años. A junio de 2012, del total de 70 pacientes, 60 se encontraban fallecidos, todos por progresión de enfermedad. La mediana de sobrevida, de los pacientes que recibieron RT (68 pacientes), fue de 8,5 meses desde el fin de esta; la sobrevida a 1, 2 y 3 años fue de 31,5 por ciento, 14,3 por ciento, 12,8 por ciento respectivamente. Al análisis univariado, fue peor para la sobrevida, el alto grado a la imagen de RNM (p = 0,07) y el patrón tumoral difuso (p = 0,025). Al análisis multivariado, es peor para la sobrevida el alto grado a la imagen de RNM (p = 0,011) y protector una mayor dosis de RT (p = 0,015). Conclusiones: Los pobres resultados obtenidos en el tratamiento con RT de TT en el INC son similares a los reportados por los otros centros. Sería sin duda interesante explorar otras alternativas de tratamiento en base a tratamientos combinados con RT.

The blink reflex test does not show abnormalities in a large group of patients with chronic migraine / O teste do reflexo do piscamento nao mostra alteracoes em um grande grupo de pacientes com enxaqueca cronica

The blink reflex – a simple, non-invasive and inexpensive test – may be indicative of lesions or dysfunctions of the brainstem, and particularly assesses the trigeminal-facial arch. Results from alterations of the blink reflex in patients with headaches have provided controversial data. Method Registration of the waves R1 and R2 (ipsilateral to the stimulus) and R2c (contralateral to the stimulus) by electroneuromyography. Results A large number of controls (n=160) and patients with chronic migraine (n=160) were studied. No significant differences were observed between the two groups. Conclusion It is possible that this relatively simple and primitive reflex is not affected unless there is significant damage to the brainstem. .

O reflexo do piscamento é um teste simples, não invasivo de baixo custo que pode direcionar o raciocínio para lesões ou disfunções do traonco cerebral, avaliando particularmente o arco trigêmeo-facial. Resultados de reflexo do piscamento em pacientes com cefaleias têm mostrado dados controversos. Método Registro das ondas R1 e R2 (ipsilaterais ao estímulo) e R2c (contralateral ao estímulo) por eletroneuromiografia. Resultados Um grande número de controles (n=160) e pacientes com enxaqueca crônica (n=160) foi avaliado. Não foram encontradas diferenças significativas no reflexo do piscamento entre os dois grupos. Conclusão É possível que este reflexo, por ser relativamente simples e primitivo, não esteja alterado a menos que ocorram danos significativos no tronco cerebral. .

Estudio electrofisiológico y electroacústico de un desorden del espectro de neuropatía auditiva: reporte de un caso en recién nacido de alto riesgo / Electrophysiology and electroacoustic study of spectrum disorder of auditory neuropathy: report of a case in high-risk newborn

El desorden del espectro de neuropatía auditiva (DENA) describe una condición en la cual se observa o se ha observado emisiones otoacústicas (EOA) junto con potenciales evocados auditivos de tronco (PEAT) anormales o ausentes. Su identificación se basa en la presencia de potencial microfónico coclear (PMIC) junto con un PEAT anormal o ausente y EOA presentes o antecedentes de su presencia. Los umbrales tonales pueden encontrarse entre los rangos de normalidad hasta pérdidas auditivas profundas. El reconocimiento del habla generalmente se encuentra afectado particularmente en presencia de ruido de fondo, sin embargo en algunos individuos se mantiene conservado (sin ruido). Se presenta caso clínico de un recién nacido de sexo femenino de pretérmino de 29 semanas y 810 grs (GIII), apgar 7/8, presenta displasia broncopulmonar, sospecha de infección connatal tratada, hiperbilirrubinemia (max 11 mg/dl) tratada con fototerapia. Es derivada al Servicio de Otorrinolaringología para su evaluación auditiva. La evaluación auditiva realizada corresponde a potenciales evocados auditivos de tronco (PEAT), impedanciometria, audiometría de campo de respuesta reflejas y emisiones oto-acústicas. Los resultados obtenidos concuerdan con lo descrito en la literatura para un DENA.

Auditory neuropathy spectrum disorder (ANSD) describes a condition in which it is possible to find otoacoustic emissions (OAE) in presence of abnormal or absent auditory brainstem evoked potentials (ABR). The pure tone thresholds may show a spectrum from normal to profound hearing loss. Speech recognition is often affected in presence of background noise, but in some individuals remains intact. We report a case of a pre term newborn (female) of 29 weeks and 810 grams, Apgar 7/8, bronchopulmonary dysplasia, suspected connatal infection, and hyperbilirubinemia (max 11 mg / dl). She was referred to Hospital Padre Hurtado for hearing assessment. The hearing test performed were an ABR, tympanometry & acoustic reflex, visual reinforcement audiometry and otoacoustic emissions. The results are consistent with those described in the literature for ANSD.

Alucinações múltiplas devido a lesão no tronco cerebral: relato de caso / Multiple hallucinations due to brainstem injury: a case report

We report a case of a 43-year-old woman with brainstem encephalitis in the third trimester of pregnancy. She presented complex visual and auditory hallucinations in the acute disease phase (hearing opera arias and seeing room furniture upside-down). Hallucinations resolved with antiviral treatment.

Caso de uma mulher de 43 anos, gestante, que apresentou lucinações visuais e auditivas (árias de ópera e visão de móveis do quarto de cabeça para baixo) associadas a fase aguda de encefalite de tronco cerebral. Os sintomas desapareceram com resolução do quadro.

Cavernomas pontinos extraventriculares. Parte I. Acesso transtentorial a cavernoma pontino dorsolateral / Extraventricular pontine cavernomas. Part I. Transtentorial route to remove a postero-lateral pontine cavernoma

Objetivo: Descrever a via transtentorial, por meio de craniotomia têmporo-occipital, para remoção de cavernoma pontino de localização dorsolateral, exemplificado pela apresentação de um caso. Conclusão: O acesso transtentorial demonstra-se útil e seguro para remoção de lesões localizadas nessa região da ponte.

Objective: To present the transtentorial route through a temporal-occipital craniotomy for surgical removal of a posterior-lateral pontine cavernomas, exemplified by the presentation of a case. Regional anatomy is discussed. Conclusion: The transtentorial approach may be used safely to remove lesions of highly located in the posterior-lateral region of the pons.

Cavernomas pontinos extraventriculares. Parte II. Acesso pré-sigmoideo transpetroso a cavernoma pontino ventrolateral / Extraventricular pontine cavernomas. Part II. Pre-sigmoid, transpetrosal approach to ventrolateral pontine cavernomas

Objetivo: Descrever a via pré-sigmoidea ampliada para acesso a lesões localizadas na região ventrolateral da ponte, exemplificado com a apresentação de um caso de cavernoma pontino nessa localização. Conclusão: Esse acesso, amplamente revisto pela literatura, é útil para remoção cirúrgica de cavernomas pontinos ventrolaterais.

Objective: To describe the pre-sigmoid transpetrosal approach to the ventrolateral pontine region, exemplified by the presentation of a case of cavernoma in this localization. Conclusion: This approach is useful to remove pontine ventrolateral cavernomas.

Impacto da adição da temozolamida à radioterapia no tratamento de crianças portadoras de tumor de tronco cerebral / Impact of the addition of temozolomide to radiotherapy in the treatment of children with brain stem tumors

OBJETIVO: Analisar o impacto da adição da temozolamida à radioterapia em tumores de tronco cerebral em crianças. MATERIAL E MÉTODO: Entre 2000 e 2005 foram analisadas, retrospectivamente, 64 crianças com tumor do tronco cerebral. Dessas crianças, 32 receberam temozolamida(grupo 1) e 32 não a receberam (grupo 2). RESULTADOS: A idade mediana no grupo 1 foi de 8,2 anos e no grupo 2 foi de 7,5 anos. A localização tumoral era predominantemente difusa (53%) emambos os grupos. Todos os pacientes receberam radioterapia com doses superiores a 50 Gy. No grupo1 foram ministrados nove ciclos, em média, de quimioterapia (3û14 ciclos). O tempo de progressão de doença foi de 7,9 meses no grupo 2 versus 13,8 meses no grupo 1. A sobrevida global foi de 8,8 meses (0,3û30,9 meses) no grupo 1 e de 14,6 meses (4,3û33 meses) no grupo 2. CONCLUSÃO: A utilização da temozolamida após a radioterapia proporcionou aumento da sobrevida, deseis meses em média, nos pacientes pediátricos com tumor do tronco cerebral.

OBJECTIVE: To analyze the impact of adding temozolomide to radiotherapyin pediatric brain stem tumors. MATERIAL AND METHOD: Between 2000 and 2005, 64 children with brain stem tumor were analyzed: 32 received temozolomide (group 1) and 32 did not(group 2). RESULTS: The median age of patients in group 1 was 8.2 year-old and in group 2 was 7.5 year-old. The predominant tumoral localization was diffuse (53%) in both groups. All of the patients were submitted to radiotherapy. In group 1, the median number of temozolomide cycles was 9 (3û14 cycles). Time of disease progression was 7.9 months in group 2 versus 13.8 months in group 1. Overall survival was 8.8 months (0.3û30.9 months) in group 1 and 14.6 months (4.3û33 months) in group 2. CONCLUSION: In our institution,adding temozolomide to radiotherapy increased the overall survival in approximately six months in brain stem pediatric tumors.

ESTIMACIÓN DE POTENCIALES EVOCADOS AUDITIVOS DEL TRONCO CEREBRAL MEDIANTE DESCOMPOSICIÓN MODAL EMPÍRICA

Los potenciales evocados auditivos del tronco cerebral (PEATC) son frecuentemente usados para fines diagnósticos; sin embargo, su procesamiento se hace difícil porque están inmersos en una gran cantidad de ruido proveniente no solo de fuentes externas sino también fisiológicas. Hasta ahora el método más utilizado y aceptado para obtener un registro confiable es la promediación coherente, aunque presenta algunos inconvenientes. La descomposición modal empírica (EMD) es una técnica relativamente nueva que se usa para el procesamiento de señales no estacionarias como la mayoría de señales fisiológicas. Este método separa una señal, extrayendo la energía asociada a diferentes escalas de tiempo intrínsecas, en una suma finita de modos oscilatorios. El propósito de este trabajo fue evaluar la EMD como una herramienta para mejorar el desempeño de la promediación coherente de PEATC buscando reducir la cantidad de épocas necesarias para obtener un registro confiable. Para tal fin se analizó la reconstrucción de ocho registros usando solamente los modos 2, 3 y 4 resultantes de la EMD, los estudios determinaron que una reconstrucción de 800 épocas es aceptable.

The brainstem auditory evoked potentials (BAEPs) are commonly used for diagnostic purposes; however, processing becomes difficult because they are immersed in a large amount of noise coming not only from external sources but also from other physiological sources. So far the most widely used and accepted method to obtain reliable recording is the coherent averaging, but this type of processing presents some drawbacks. The empirical mode decomposition (EMD) is a relatively new technique which is used for processing of non-stationary signal like almost physiological signals. This method separates a signal, xextracting the energy associated with various intrinsic time scales, into a finite set of oscillatory modes. The purpose of the study was to asssess the EMD as a tool for improving the performance of the averaging coherent BAEPs seeking to reduce the amount of epochs needed to obtain a reliable register. To this end, we have analyzed the reconstruction of eight registers using only modes 2, 3 and 4 resulting from the EMD, the studies found that a reconstruction of 800 epochs is acceptable.

Unusual dissemination patterns of low-grade astrocytomas in childhood

CONTEXT: Low-grade astrocytomas are intracerebral lesions of relatively high frequency in the under-18 pediatric population. They often present indolent behaviour, and complete surgical resection is the choice treatment. In cases where the surgery is not possible, chemotherapy and radiotherapy may be used. Medical reports do not recommend examination of the spinal cord at diagnosis or during treatment, since the risk of dissemination of the lesion to the spine is minimal according to medical experience. We describe here four cases of children with low-grade astrocytoma with aggressive dissemination to the neuroaxis.

CONTEXTO: Gliomas de baixo grau de malignidade são lesões intracerebrais relativamente freqüentes na população pediátrica menor de 18 anos de idade. Eles freqüentemente são indolentes em seu comportamento e a ressecção cirúrgica completa é o tratmento de eleição. Nos casos em que a cirurgia não é possível, a quimioterapia e a radioterapia podem ser utilizadas. Relatos da literatura não recomendam a avaliação radiológica da coluna espinhal ao diagnóstico ou durante o tratamento, desde que o risco de disseminação destas lesões para a coluna é considerado mínimo. Descrevemos aqui quatro casos de crianças com gliomas de baixo grau de malignidade com disseminação agressiva para o neuroeixo.

Tectal glioblastoma

Brain stem gliomas are a heterogeneous group of neoplasms arising mostly in paediatric patients. Tectal plate gliomas represent a particular type of brain stem tumours usually with a benign, indolent clinical course, presenting with signs of raised intracranial hipertension due to supra-tentorialhydrocephalous caused by aqueductal stenosis. Seldom high-grade lesions arise in this location with tremendous therapeutic implications. When a malignant tumour is clinically and radiographically suspected a biopsy should be performed to obtain histhological confirmation. Treatment is then planned in a case-by-case basis. We present the case of a glioblastoma of the tectal plate in a 22 years-old woman operated upon by a supracerebellar-infratentorial approach.

Os gliomas do tronco cerebral são um grupo heterogêneo de neoplasias que acometem habitualmente crianças. Os gliomas da placa quadrigeminal representam um tipo particular de tumores do tronco cerebral, habitualmente com um curso benigno e indolente, surgindo com sinais de hipertensão intracraniana devido a hidrocefalia supra-tentorial provocada por compressão do aqueduto cerebral. Raramente surgem lesões de alto grau nesta região, mas as implicações terapêuticas são tremendas. Quando existe suspeita clínica e imagiológica de que se trata de lesão maligna, esta deve ser biopsada para se obter confirmação histológica. O tratamento deve então ser planejado caso a caso. Apresentamos o caso de glioblastoma da placa quadrigeminal em uma paciente de 22 anos intervencionado por via supracerebelar-infratentorial.

Hipoacusia en recién nacidos con factores de riesgo perinatal / Hypoacusia in newborns with perinatal risk factors

Estimar la incidencia de hipoacusia en recién nacidos ingresados en la Unidad de Terapia Intensiva Neonatal del Hospital de Niños J.M de Los Ríos, con factores de riesgo perinatal, entre marzo a septiembre de 2005. Se diseño una investigación prospectiva, transversal, analítica, no experimental, no aleatoria. La medición de Potenciales Auditivos Evocados de Tronco Cerebral se realizó en 31 pacientes (62 oídos): 17 del sexo femenino y 14 del sexo masculino, con edad de 34.09 ± 18.39 días. Del total de los pacientes 87,10 por ciento presentaron algún grado de hipoacusia, de los cuales el 92,6 por ciento presentaron afección bilateral y el 7,4 por ciento unilateral, el 12,9 por ciento presento audición normal. Encontrándose entre los factores de riesgo más importantes para hipoacusia: exposición a medicamentos ototóxicos (Amikacina) 45,16 por ciento, sepsis neonatal y meningitis 25.80 por ciento cada uno, y otros 3,24 por ciento. En cuanto a la evaluación del umbral auditivo de los 62 oídos se encontró: 10 audición normal (16,12 por ciento), 22 hipoacusia leve (35.48 por ciento), 11 moderada (17.74 por ciento), 10 severa (16.12 por ciento), 9 profunda (14.51 por ciento). No se hallaron diferencias significativas relacionadas con el sexo o con el número de factores de riesgo. Todo paciente con antecedente de exposición a medicamentos ototóxicos, sepsis o meningitis tiene alta probabilidad de adquirir algún grado de hipoacusia.

To estimate the incidence of hypoacusia in newborns at the Neonatal Intensive Therapy Unit of the J.M de Los Ríos Children Hospital, with perinatal risk factors, between March and September 2005. A prospective, transversal, analytical, no experimental and no aleatory investigation was designed. A measurement of evoke auditive potential of cerebral torso was performed in 31 patients (62 ears): 17 females and 14 males, betwenn 34.09 ± 18.39 days old. The 87.10% patients presented some degree of hypoacusia. From them, 92.6% had bilateral affection, the 7,4% had unilateral affection and 12.9% had normal audition. The most important risk found for hypoacusia were: 45.16% was exposure to ear toxic medicines (Amikacin), 25.8% to neonatal sepsis and meningitis, and 3.24% for other factors . According to the auditive threshold evaluation of 62 ears: 10 had normal audition (16.12%), 22 had mild hypoacusia (35.48%), 11 had medium hypoacusia (17.74%), 10 had severe hypoacusia (16.12%) and 9 had very severe hypoacusia (14.51%). There were not significative differences related to gender or the number of risk factor.